Logo GenDocs.ru

Поиск по сайту:  

Загрузка...

Реферат - Кровь и ее основные свойства - файл 1.doc


Реферат - Кровь и ее основные свойства
скачать (184.5 kb.)

Доступные файлы (1):

1.doc185kb.12.12.2011 21:22скачать

содержание
Загрузка...

1.doc

Реклама MarketGid:
Загрузка...
Содержание:

1. Введение.

2. Физико-химические свойства.

3. Клетки крови: общая характеристика.

4. Морфология и функция форменных элементов крови.

5. Биохимия.

6. Физиология.

7. Группы крови.

8. Система гемостаза.

1. Введение.
Кровь – жидкая ткань, осуществляющая в организме транспорт химических веществ и кислорода, благодаря которому происходит интеграция биохимических процессов, протекающих в различных клетках и межклеточных пространствах, в единую систему. Это реализуется благодаря сокращениям сердца, поддержанию тонуса сосудов и большой суммарной поверхности стенок капилляров, обладающих избирательной проницаемостью. Кроме того, кровь выполняет защитную, регуляторную, терморегуляторную и другие функции.

В организме взрослого человека содержится около 5 крови. Часть крови (около 40 %) не циркулирует по кровеносным сосудам, а находится в так называемом депо крови (в капиллярах и венах печени, селезенки, легких и кожи). Этот резерв поступает в кровяное русло в случае кровопотери, мышечной нагрузки или недостатка кислорода. Увеличение объема крови называется общей гиперволемией, уменьшение – гиповолемией.

Кровь состоит из жидкой части – плазмы и взвешенных в ней клеточных (форменных) элементов. Не растворимые жировые частицы клеточного происхождения, присутствующие в плазме, называются гемокониями (кровяная пыль).

^ 2. Физико-химические свойства.
Плотность цельной крови зависит главным образом от содержания в ней эритроцитов, белков и липидов.

Цвет крови меняется от алого до тёмно-красного в зависимости от соотношения оксигенированной (алой) и неоксигенированной форм гемоглобина, а также присутствия дериватов гемоглобина – метгемоглобина, карбоксигемоглобина и т. д. Окраска плазмы зависит от присутствия в ней красных и жёлтых пигментов – главным образом каротиноидов и билирубина, большое кол-во которого при патологии придаёт плазме жёлтый цвет.

Кровь представляет собой коллоидно-полимерный раствор, в котором вода является растворителем, соли и низкомолекулярные органические о-ва плазма – растворёнными веществами, а белки и их комплексы – коллоидным компонентом. На поверхности клеток крови существует двойной слой электрических зарядов, состоящий из прочно связанных с мембраной отрицательных зарядов и уравновешивающего их диффузного слоя положительных зарядов. За счёт двойного электрического слоя возникает электрокинетический потенциал, который играет важную роль стабилизации клеток, предотвращая их агрегацию. При увеличении ионной силы плазмы в связи с попаданием в неё многозарядных положительных ионов диффузный слой сжимается и барьер, препятствующий агрегации клеток, снижается.

Одним из проявлений микрогетерогенности крови является феномен оседания эритроцитов. Он заключается в том, что в крови вне кровеносного русла (если предотвращено её свёртывание), клетки оседают (седементируют), оставляя сверху слой плазмы. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) возрастает при различных заболеваниях, в основном воспалительного характера, в связи с изменением белкового состава плазмы. Оседанию эритроцитов предшествует их агрегация с образованием определённых структур типа монетных столбиков. От того, как проходит их формирование, и зависит СОЭ.

Концентрация водородных ионов плазмы выражается в величинах водородного показателя, т.е. отрицательного логарифма активности водородных ионов. Средний pH крови равняется 7,4. Поддержание постоянства этой величины большое физиол. значение, поскольку она определяет скорости очень многих хим. и физ.-хим. процессов в организме. В норме рН артериальной К. 7,35-7,47 венозной крови на 0,02 ниже, содержание эритроцитов обычно имеет на 0,1-0,2 более кислую реакцию, чем плазма.

Одно из важнейших свойств крови – текучесть – составляет предмет изучения биореологии. В кровеносном русле кровь в норме ведёт себя как не Ньютоновская жидкость, меняющая свою вязкость в зависимости от условий течения. В связи с этим вязкость крови в крупных сосудах и капиллярах существенно различается, а приводимые в литературе данные по вязкости носят условный характер. Закономерности течения крови (реология крови) изучены недостаточно. Неньютоновское поведение крови объясняется большой объёмной концентрацией клеток крови, их асимметрией, присутствием в плазме белков и другими факторами.

Измеряемая на капиллярных вискозиметрах (с диаметром капилляра несколько десятых миллиметра) вязкость крови в 4-5 раз выше вязкости воды.

При патологии и травмах текучесть крови существенно изменяется вследствие действия определённых факторов свёртывающей системы крови.

В основном работа этой системы заключается в ферментативном синтезе линейного полимера – фабрина, образующего сетчатую структуру и придающего крови свойства студня. Этот «студень» имеет вязкость, в сотни и тысячи превышающую вязкость крови в жидком состоянии, проявляет прочностные свойства и высокую адгезивную способность, что позволяет сгустку удерживаться на ране и защищать её от механических повреждений.

Образование сгустков на стенках кровеносных сосудов при нарушении равновесия в свёртывающей системе является одной из причин тромбозов. Образованию сгустка фибрина препятствует противосвёртывающая система крови; разрушение образовавшихся сгустков происходит под действием фибринолитической системы. Образовавшийся сгусток фибрина вначале имеет рыхлую структуру, затем становится более плотным, происходит ретракция сгустка.
^ 3. Клетки крови: общая характеристика.
Кровь содержит много типов клеток, выполняющих совершенно различные функции - от транспорта кислорода до выработки антител. Некоторые из этих клеток функционируют исключительно в пределах кровеносной системы, а другие используют ее только для транспорта, а свои функции выполняют в других местах. Однако жизненный цикл всех клеток крови до некоторой степени сходен:

1) у всех время жизни ограничено;

2) они непрерывно образуются;

3) все они восходят к одному и тому же типу стволовых клеток костного мозга. Таким образом, эта гемопоэтическая, или кроветворная, стволовая клетка, т.е. дает начало всем видам терминально дифференцированных клеток крови.

Клетки крови можно разделить на красные и белые - эритроциты и лейкоциты. Эритроциты остаются в пределах кровеносных сосудов и переносят кислород и углекислый газ, связанные с гемоглобином. Эритроциты составляют основную массу клеток, циркулирующих в крови, плотно заполнены гемоглобином и не содержат никаких обычных клеточных органел, включая даже ядро. Лейкоциты борются с инфекцией и переваривают остатки разрушенных клеток и т.п., выходя для этого через стенки небольших кровеносных сосудов в ткани. Кроме того, в крови в большом количестве содержатся тромбоциты, представляющие собой не обычные целые клетки, а мелкие клеточные фрагменты, или "мини-клетки", отделившиеся от кортикальной цитоплазмы крупных клеток, называемых мегакариоцитами. Тромбоциты специфически прилипают к эндотелиальной выстилке поврежденных кровеносных сосудов, где помогают восстанавливать их стенку в процессе свертывания крови.
^ 4. Морфология и функция форменных элементов крови.
К форменным элементам крови относятся эритроциты, лейкоциты, представленные гранулоцитами (полиморфно-ядерные нейтрофильные, эозинофильные и базофильные гранулоциты) и агранулоцитами (лимфоциты и моноциты), а также тромбоциты – кровяные пластинки. В крови также определяется незначительное число плазматических и так называемых ДНК-синтезирующих клеток.

Мембрана клеток крови является местом, где происходят важнейшие ферментативные процессы и осуществляются иммунные реакции. Мембраны клеток крови несут информацию о группе крови и тканевых антигенах.

Эритроциты в зависимости от размера называют микро- и макроцитами, основная масса их представлена нормоцитами. Эритроциты представляют собой в норме безъядерную двояковогнутую клетку диаметром 7-8мкм. Двояковогнутая форма эритроцитов способствует выполнению ими основной функции - переносу кислорода и углекислого газа, так как при такой форме диффузионная поверхность увеличивается, а диффузное расстояние уменьшается. Кроме того, при такой форме эритроциты обладают большей способностью к обратимой деформации при прохождении через узкие изогнутые капилляры. При некоторых заболеваниях наблюдается пойкилоцитоз - состояние, при котором встречаются эритроциты различной необычной формы (например, при перницитозной анемии и талассемии). К эритроцитам с характерной патологически измененной формой относятся круглые сфероциты (при гемолитической желтухе) и серповидные эритроциты (при серповидноклеточной анемии).

Ультраструктура эритроцита однообразна. Его содержимое наполнено нежной грануляцией, которая идентифицируется с гемоглобином. Наружная мембрана эритроцита представлена в виде плотной полоски на периферии клетки. На более ранних стадиях развития эритроцита (ретикулоцит) в цитоплазме можно обнаружить остатки структур клеток-предшественников (митохондрии и др.)

Около 85% всех эритроцитов составляют дискоциты. Преобразование дискоцита в другие формы, вплоть до дистрофических, может быть вызвано различными причинами. Уменьшение эластичности мембраны приводит к появлению выростов на поверхности эритроцита. При уменьшении в клетках содержания АТФ деформация усиливается. Само по себе образование выростов не влияет на продолжительность жизни эритроцита.

Мембрана эритроцита на всём протяжении одинакова. Впадины и выпуклости могут возникать при изменении давления с наружи или изнутри, не вызывая при этом сморщивания клетки. Если клеточная мембрана эритроцита нарушается, то клетка принимает сферическую форму и может гемолизироваться.

Зрелые эритроциты неспособны к синтезу нуклеиновых кислот и гемоглобина. Для них характерен относительно низкий уровень обмена, что обеспечивает им длительный период жизни (приблизительно 120 дней). Начиная с 60-го дня после выхода эритроцита в кровяное русло постепенно снижается активность ферментов. Это приводит к нарушению гликолиза и, следовательно, уменьшению потенциала энергетических процессов в эритроците. Изменения внутриклеточного обмена связаны со старением клетки и в итоге приводят к её разрушению. Большое число эритроцитов (около 200 млрд.) ежедневно подвергаются деструктивным изменениям и погибает.

^ Тромбоциты (кровяные пластинки) представляют собой полиморфные безъядерные образования, окружённые мембраной. В кровяном русле тромбоциты имеют округлую и овальную форму. В норме различают 4 основных вида тромбоцитов:

1) нормальные (зрелые) тромбоциты – круглой или овальной формы;

2) юные (незрелые) тромбоциты – несколько больших по сравнению со зрелыми размеров с базофильным содержимым;

3) старые тромбоциты – различной формы с узким ободком и обильной грануляцией, содержат много вакуолей;

4) прочие формы.

Химический состав тромбоцитов сложен. В их сухом остатке содержится натрий, калий, кальций, магний, медь, железо, и марганец. В связи с наличием в тромбоцитах железа и меди можно думать об их участии в дыхании. Большая часть кальция тромбоцитов связана с липидами в виде липидно-кальциевого комплекса. Важную роль играет калий; в процессе образования кровяного сгустка он переходит в сыворотку, что необходимо для осуществления его ретракции.

Тромбоциты образуются при фрагментации цитоплазмы мегакариоцитов - огромных полиплоидных костномозговых клеток, возникающих посредством эндомитоза. При этом происходит 3-5 циклов удвоения хромосом без разделения цитоплазмы. После выхода из костного мозга примерно треть тромбоцитов секвестрируется в селезенке, а оставшиеся две трети циркулируют в кровотоке 7-10 сут. Тромбоциты при активации в процессе свертывания крови или под действием комплекса антиген - антитело выделяют, как базофилы и тучные клетки, медиаторы воспаления.

В случае повреждения эндотелия они прилипают к субэпителиальной поверхности поврежденной сосудистой стенки, образуя агрегаты. При этом из тромбоцитарных гранул высвобождается их содержимое, в том числе серотонин и фибриноген, что приводит к повышению проницаемости капилляров, активации комплемента и, вследствие этого, к привлечению лейкоцитов .

Лейкоциты. Гранулоциты – нейтрофильные ацидофильные (эозинофильные), базофильные полиморфно-ядерные лейкоциты – крупные клетки от 9 до12 мкм, циркулируют в периферической крови несколько часов, а затем перемещаются в ткани. В процессе дифференциации гранулоциты проходят стадии метамиелоцитов палочкоядерных форм. Все гранулоциты характеризуются наличием в цитоплазме зернистости, которую подразделяют на азурофильную и специальную. Последнюю, в свою очередь, на зрелую и не зрелую зернистость.

В нейтрофильных зрелых гранулоцитах новообразования гранул не происходит. Это чётко показано в опытах с искусственно вызванной дегрануляцией. Неспособность зрелых гранулоцитов к продуцированию гранул коррелирует с редукцией в этих клетках шероховатой цитоплазматической сети и пластинчатого комплекса, а также с уменьшением в них числа и размеров митохондрий. Основной функцией нейтрофильных гранулоцитов является защитная реакция по отношению к микробам (микрофаги). Они активные фагоциты. Наиболее большой процент фагоцитирующих нейтрофилов отмечается у лиц молодого возраста. С увеличением возраста установлено статически достоверное снижение фагоцитарной активности гранулоцитов.

Эозинофильные гранулоциты отличаются менее разнообразными формами ядра. Чаще их ядро имеет два сегмента, реже3. Цитоплазма этих клеток слабо базофильна, что трудно обнаружить из-за обилия зернистости. Эозинофилия является характерным синдромом при аллергических состояниях. Эзинофилы принимают участие в дезинтеграции белка и удалении белковых продуктов, на ряду с другими гранулоцитами способны к фагоцитозу.

В гранулоцитах обнаружены кейлоны – вещества, которые оказывают специфическое действие, подавляя синтез ДНК в клетках гранулоцитарного ряда.

Лимфоциты занимают особое место в системе крови. Их рассматривают как центральное звено в специфических иммунол. реакциях, как предшественников антитело образующих клеток и как носителей иммунол. памяти. Лимфоциты ответственны за выработку и доставку антител при реакциях отторжения и местных аллергических реакциях.

Продолжительность жизни лимфоцитов колеблется от 15-27 дней до нескольких месяцев и, возможно, лет. Лимфоциты – мобильные клетки, они быстро передвигаются и обладают свойством пенетрировать в другие клетки. Небольшое количество лимфоцитов принимает участие в фагоцитарной реакции.

Моноциты – наиболее крупные (12-20 мкм) клетки крови. Форма ядра разнообразная, от круглой до неправильной с многочисленными выступами и углублениями поверхности. Хроматиновая сеть в ядре имеет широконитчатое, рыхлое строение.

Моноциты обладают резко выраженной способностью к окрашиванию, амебойдному движению и фагоцитозу, особенно остаток клеток, чужеродных мелких тел и т. п.

Плазматические клетки встречаются в нормальной крови в единичном количестве. Для них характерно значительное развитие структур эргастоплазмы очень много рибосом, что делает цитоплазму интенсивно базофильной. Около ядра локализуется светлая зона, в которой обнаруживается клеточный центр и пластинчатый комплекс. Ядро располагается эксцентрично.
5. Биохимия.
У многоклеточных организмов, стоящих на низких ступенях эволюции, состав крови относительно прост, поскольку все необходимые вещества могут быть перенесены в растворённом виде гемолимфой. В процессе эволюции перенос кислорода к тканям стала осуществлять кровь, что потребовало совершенствования её дыхательной функции, в частности накопления в больших количествах специальных белков – переносчиков кислорода. Это содержащие железо или медь хромопротеиды, которые получили название кровяных пигментов.

Исследование химического состава цельной крови широко используется для диагностики заболеваний и контроля за лечением.

Исходя из интересов практической лабораторной диагностики, разработано понятие нормы, или нормального состава, К. – диапазон концентраций, не свидетельствующих о заболевании.

В старческом возрасте уменьшается содержание гемоглобина, снижено число ретикулоцитов, диаметр эритроцитов увеличивается. К 75 годам исчезают половые различия в концентрации гемоглобина. Понижается так же число трансферина и ухудшается транспорт железа.

Гормоны крови. Все продуцируемые эндокринными образованиями гормоны циркулируют в крови. Это очень большая группа веществ, которая не может быть чётко ограничена от медиаторов нервной системы, тканевых гормонов (распространяющих своё действие только не на те ткани, в которых они образуются), а также факторов свёртывания крови. Клетки, родственные с точки зрения гистогенеза, обычно производят и близкие по химической природе биологически активные вещества, которые в процессе эволюции, однако, приобрели различные физиол. функции.
6. Физиология.
Основная функция крови – перенос различных веществ, в т. ч. тех, с помощью которых организм защищается от воздействий окружающей среды или регулирует функции отдельных органов. В зависимости от характера переносимых веществ различают следующие функции крови.

^ 1. Дыхательная функция – транспорт кислорода от лёгочных альвеол к тканям и углекислоты от тканей к лёгким.

2. Питательная функция – перенос питательных веществ от органов пищеварительного тракта.

^ 3. Экскреторная функция – перенос конечных продуктов обмена веществ в почки и др. органы.

4. Гомеостатическая функция – достижение постоянства внутренней среды организма благодаря перемещению крови, омыванию ею всех тканей, с межклеточной жидкостью которых её состав уравновешивается.

5. Регуляторная – перенос гормонов, вырабатываемых железами внутренней секреции.

6. Терморегуляторная – поддерживает нормальную темп. Тела при угрозе перегревания и обморожения.

7. Защитная – осуществляется лейкоцитами, которые переносятся током крови в очаг инфекции. К защитной функции относится её способность к свёртыванию.

^ Дыхательная функция. При прохождении через капилляры артериальная кровь теряет кислород и, обогащаясь углекислотой, делается венозной. Проходя через капилляры лёгких, кровь отдаёт углекислоту и приобретает кислород становится снова артериальной. Транспортом для кислорода выступает гемоглобин, который легко вступает с кислородом в непрочное соединение и столь же легко отдаёт этот кислород.

^ Питательная функция. Попадают питательные вещества в организм после кишечника по ворсинкам которого протекает кровь. Она переносит продукты переваривания углеводов, белков, жиров. Вещества всосавшиеся в кровь поступают с ней по воротной вене в печень и лишь затем разносятся по всему организму.

^ Экскреторная функция. Из всех органов и тканей в кровь поступают продукты обмена веществ. Например, аммиак токсичен для организма, большая его часть обезвреживается, превращаясь в мочевину или аминогруппы аминокислот.

^ 7. Группы крови.
При смешивании крови, взятой у разных людей, часто происходит агглютинация (склеивание) эритроцитов в результате реакции антиген - антитело. В мембрану эритроцитов встроен целый ряд специфических полисахаридно - аминокислотных комплексов, обладающих антигенными свойствами. Эти комплексы называются агглютиногенами (гемагглютиногенами). С ними реагируют специфические антитела, растворенные в плазме, принадлежащие к фракции гамма - глобулинов - агглютинины (изогеммагглютинины). Предполагают, что при реакции антиген - антитело молекула антитела, обладающая двумя центрами связывания, образует мостик между двумя эритроцитами, каждый из которых в свою очередь связывается с другими эритроцитами, в результате чего происходит их склеивание. В норме в крови нет агглютининов к собственным эритроцитам.

В крови каждого человека содержится индивидуальный набор специфических эритроцитарных агглютиногенов. В настоящее время выделено множество таких агглютиногенов, из них около 30 встречаются довольно часто и бывают причиной серьезных реакций при переливании крови.

В настоящее время известно около 400 антигенов, расположенных в мембране эритроцитов, из которых можно составить более 500 миллиардов комбинаций. Однако антигенные свойства большинства этих антигенов выражены слабо, и при переливании крови ими можно пренебречь.

По системе АВО эритроциты человека разделены на четыре различные по антигенному составу группы. Группа крови А, группа крови В и группа крови АВ характеризуются наличием антигенов, обозначаемых соответствующими символами и отсутствием соответствующих антител. В эритроцитах группы крови О нет ни А-, ни В-антигенов, а плазма этой группы крови содержит как анти-А, так и анти-В-антитела.

Групповые антигены каждой системы являются нормальными врождёнными признаками крови индивида, они не изменяются в течение его жизни и передаются по наследству. В комплементарных хромосомах каждого человека содержатся два из трех аллельных генов (А, В и О), которые определяют фенотипически выраженную группу крови. Аллели А и В являются доминантными, и поэтому группа крови О встречается только у гомозигот. Аллели А и В находятся в отношениях кодоминантности: при наличии обоих этих генов каждый из них проявляется фенотипически, не взаимодействуя друг с другом. Групповые антигены всех систем в той или иной степени способны вызывать образование специфических изоимунных антител. Такая изоиммунизация (чаще всего к антигену резус) может произойти при переливании разногруппной крови и при разных группах крови у матери и плода.

При разных группах крови у матери и плода и при наличии у матери антител к антигенам крови у плода или новорожденного развивается гемолитическая болезнь.

Переливание разногруппной крови, в связи с наличием у реципиента в крови антител к вводимым антигенам, приводит к появлению несовместимости и повреждению перелитых эритроцитов с тяжёлыми последствиями для реципиента. Вследствие этого основой переливания крови является учёт групповой принадлежности и совместимости крови донора и реципиента. Учёт групповой принадлежности крови имеет большое значение и при трансплантации органов и тканей.

^

8. Система гемостаза.


Под системой гемостаза понимают совокупность компонентов кровеносных сосудов, крови и их взаимодействий, которая обеспечивает поддержание целостности кровеносных сосудов, жидкое состояние крови внутри сосудов и остановку кровотечения при повреждении сосуда.

Механизмы гемостаза запускаются при повреждении эндотелия (травмы, операции, другие патологические процессы), когда кровь вступает в контакт с соединительной тканью субэндотелиального слоя.

Сосудисто-тромбоцитарный (первичный) гемостаз состоит в образовании в месте повреждения тромбоцитарного тромба. Этот процесс начинается в первые секунды после повреждения и играет ведущую роль в остановке кровотечения из капилляров, мелких артериол и венул.

^ Коагуляционный (вторичный) гемостаз, или свертывание крови, протекает в течение нескольких минут и представляет собой каскад реакций между плазменными белками, заканчивающийся образованием нитей фибрина. Благодаря этому останавливается кровотечение из крупных сосудов и предотвращается их возобновление через несколько часов или суток.

Сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный гемостаз тесно связаны друг с другом. Так, активированные тромбоциты ускоряют процесс свертывания, а продукты свертывания (например, тромбин) активируют тромбоциты.

Под сосудисто-тромбоцитарным (первичным) гемостазом понимают прекращение или уменьшение кровопотери за счет сокращения (спазма) травмированного сосуда и образования тромбоцитного агрегата ("тромбоцитной пробки", " первичной гемостатической пробки" ) в зоне повреждения сосуда Данные реакции в совокупности обеспечивают полную остановку кровотечения из капилляров и венул, но кровопотеря из вен , артериол и артерий прекращается лишь частично. Это обусловлено тем, что кровь в них движется под относительно высоким давлением, и поэтому рыхлая структура тромбоцитного агрегата не образует непроницаемую преграду для истечения крови (она проницаема тем более, чем выше давление в сосуде). Первичный гемостаз называют иногда также временным, имея в виду, что реакции, охватываемые этим термином, могут обеспечить остановку кровотечения, но не всегда и не полностью. Кроме того, цепь гемостатических реакций не заканчивается образованием "тромбоцитной пробки". То есть, первичный гемостаз является лишь первым этапом в остановке кровотечения. Этот процесс начинается в первые секунды после повреждения и играет ведущую роль в остановке кровотечения из капилляров, мелких артериол и венул (см.рис. ниже).

Три важнейших этапа сосудисто-тромбоцитарного гемостаза:

- адгезия тромбоцитов,

- активация и дегрануляция тромбоцитов,

- агрегация тромбоцитов.

Нарушения на любом из этих этапов могут привести к кровоточивости.


Первый этап - адгезия (прилипание тромбоцитов к месту повреждения, например к субэндотелиальному слою). После этого происходит активация и дегрануляция тромбоцитов (показаны некоторые из веществ, выделяемых тромбоцитами). На последнем этапе происходит агрегация тромбоцитов (связывание активированных тромбоцитов с прилипшими к месту повреждения тромбоцитами).

В процессе вторичного гемостаза на основе тромбоцитного агрегата формируется сгусток крови, который на завершающей стадии гемостаза подвергается самопроизвольному сжатию (ретракция сгустка крови). Таким образом, первичная или временная гемостатическая пробка, представляющая собой рыхлый тромбоцитный агрегат, превращается во вторичную или окончательную гемостатическую пробку, в которой тромбоцитный агрегат консолидируется фибрином и подвергается дополнительному уплотнению в процессе спонтанного сокращения сгустка крови. Вторичный или окончательный гемостаз обеспечивает полную остановку кровотечения из вен, артериол и артерий. Коагуляционный (вторичный) гемостаз, или свертывание крови, протекает в течение нескольких минут и представляет собой каскад реакций между плазменными белками, заканчивающийся образованием нитей фибрина. Благодаря этому останавливается кровотечение из крупных сосудов и предотвращается их возобновление через несколько часов или суток. Одновременно с образованием тромбоцитарного тромба активируются факторы свертывания и запускается коагуляционный гемостаз.

Общая схема свертывания крови (вместе с факторами противосвертывающей системы) показана на рис:

Факторы свертывания традиционно обозначаются римскими цифрами, а их активные формы - буквой "а".

Есть два независимых механизма свертывания - внутренний, или контактный, и внешний, зависимый от тканевого фактора. Они сходятся на стадии активации фактора Х и приводят к образованию тромбина, который превращает фибриноген в фибрин. Эти реакции тормозятся антитромбином III, связывающим все факторы свертывания, относящиеся к сериновым протеазам (за исключением фактора VII), а также системой протеин С-протеин S, которая инактивирует факторы V и VIII.

ВМК - высокомолекулярный кининоген;

ТМ - тромбомодулин;

ПК - прекалликреин;

ФЛ - фосфолипиды.

Коагулопатия (лат. cjagulo - вызывать свертывание) - собирательное обозначение болезненных состояний, обусловленных нарушениями физиологических механизмов свертывания крови. Они имеют приобретенный или наследственный характер. Врожденные коагулопатии ( врожденные нарушения свертывания крови) - это: афибриногенемия, дисфибриногенемия, гипопротромбинемия, гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия, гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, болезнь Стюарта-Прауэра, гемофилия С, болезнь Хагемана (гемофилия D) , фактор XIII (фибринстабилизирующий фактор): недостаточность, болезнь Флетчера, фактор Фитцджеральда-Фложака (высокомолекулярный киноген): недостаточность.

Коагулопатия врожденная, таблица


^ Название заболевания

Фактор, образование которого нарушено

Тип наследования

Афибриногенемия или гипофибриногенемия

Фактор I, фибриноген

Аутосомно-рецессивный

Дисфибриногенемия

 

Аутосомно-доминантный

Гипопротромбинемия

Фактор II, протромбин

Аутосомно-рецессивный

Гипопроакцелеринемия

Фактор V, проакцелерин

Аутосомно-рецессивный

Гипопроконвертинемия

Фактор VII, проконвертин

Аутосомно-рецессивный

Гемофилия А

Фактор VIII, прокоагулянтный компонент комплекса фактора VIII; антигемофильный глобулин А

Рецессивно связанный с Х-хромосомой

Болезнь Виллебранда

Компонент, определяющий антигенную активность комплекса Фактор IX; фактор Виллебранда

Аутосомно-доминантный

Гемофилия В

Фактор IX; антигемофильный глобулин В

Рецессивно связанный с X-хромосомой

Болезнь Стюарта-Прауэра

Фактор Х; фактор Стюарта-Прауэра

Аутосомно-рецессивный

Недостаточность фактора XI (гемофилия С)

Фактор XI, предшественник плазменного тромбопластина

Аутосомно-рецессивный

Болезнь Хагемана

Фактор XII, фактор Хагемана

Аутосомно-рецессивный

Недостаточность фактора XIII

Фактор XIII, фибринстабилизирующий фактор

Аутосомно-рецессивный

Болезнь Флетчера

Прекалликреин, фактор Флетчера

Аутосомно-рецессивный

Недостаточность фактора Фитцджеральда-Фложака

Высокомолекулярный кининоген, фактор Фитцджеральда-Фложака

Аутосомно-рецессивный









Скачать файл (184.5 kb.)

Поиск по сайту:  

© gendocs.ru
При копировании укажите ссылку.
обратиться к администрации
Рейтинг@Mail.ru