Logo GenDocs.ru

Поиск по сайту:  

Загрузка...

Лекции по дерматовенерологии - файл Генодерматозы.doc


Лекции по дерматовенерологии
скачать (514.9 kb.)

Доступные файлы (24):

Генодерматозы.doc160kb.07.04.2004 18:50скачать
Лекция 10.doc140kb.06.12.1996 21:18скачать
Лекция 11.doc148kb.06.12.1996 21:18скачать
Лекция 12.doc212kb.06.12.1996 21:18скачать
Лекция 13.doc104kb.06.12.1996 21:16скачать
Лекция 14.doc215kb.06.12.1996 21:18скачать
Лекция 15.doc134kb.06.12.1996 21:18скачать
Лекция 1.doc64kb.02.01.1997 06:34скачать
Лекция 2.doc115kb.05.09.2003 14:40скачать
Лекция 3.doc331kb.06.09.2003 15:00скачать
Лекция 4.doc258kb.06.09.2003 15:20скачать
Лекция 5 .doc98kb.06.09.2003 16:35скачать
Лекция 6.doc144kb.06.12.1996 18:52скачать
Лекция 7.doc166kb.06.12.1996 18:58скачать
Лекция 8.doc102kb.06.12.1996 18:59скачать
Лекция 9.doc154kb.06.12.1996 21:18скачать
Лекция. Болезни кожи новорожденных.doc105kb.10.03.2004 20:33скачать
Лекция. Особенности кожи у детей..doc59kb.12.11.2003 12:04скачать
Лекция П1.doc59kb.12.11.2001 17:16скачать
Лечение L старая лекция.doc55kb.05.03.2003 10:13скачать
Лечение сифилиса.doc49kb.18.03.2002 14:12скачать
Негонококковые вульвовагиниты.doc75kb.25.03.2004 16:52скачать
Сифилис у детей. doc.doc39kb.09.03.2004 17:46скачать
Хейлли-Хейли.doc95kb.08.12.2001 12:13скачать

содержание

Генодерматозы.doc

Генодерматозы.

Ихтиозы. Врожденный буллезный эпидермолиз.
Решающее значение генетического фактора установлено более чем при 200 кожных заболеваниях, т.е. на долю генодерматозов приходится около 10% всех ныне известных кожных болезней.
Классификация генодерматозов по возможному наследованию мутационных изменений как в половых, так и в соматических клетках


  1. Генодерматозы с герменативными мутациями:

– группа ихтиоза;

– группа буллезного эпидермолиза;

– группа кератодермий и др.

  1. Генодерматозы с соматическими мутациями:

– псориаз;

– экзема;

– атопический дерматит и др.

^ Классификация ихтиозов и ихтиозиформных дерматозов
1. Обыкновенный ихтиоз (аутосомно-доминантный тип наследования с высокой пенетрантностью гена):

а) ксеродермия (xerodermia);

б) простой ихтиоз (ichthyosis simplex);

в) блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida);

г) змеевидный ихтиоз (ichthyosis serpentina);

д) иглистый ихтиоз (ichthyosis nigricans).

2. Врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita) (аутосомно-рецессивный тип наследования с вариабельной пенетрантностью гена):

а) тяжелая форма (ichthyosis congenita tarda);

б) легкая форма (ichthyosis congenita larvata).

3. Ихтиозиформная эритродермия Брока (erythrodermia congenita ichthyosiformis):

а) небуллезный («сухой») тип (ламеллярный ихтиоз) – аутосомно-рециссивного типа наследования;

б) буллезный (эпидермический ихтиоз) – аутосомно-доминантный тип наследования.

4. Х-хромосомно-рецессивный ихтиоз (син. ихтиоз, сцепленный с полом, черный ихтиоз).


Ихтиозы.
1. Обыкновенный ихтиоз. Заболевание имеет большее распространение чем другие формы. Болезнь начинается в возрасте от 1 года до двух лет, изредка раньше, но не бывает у детей до трехмесячного возраста. Максимального развития процесс достигает к 9-10-летнему возрасту м и может продолжаться всю жизнь с улучшением в летний период и во время полового созревания.

^ Клиническая картина. Общей характерной особенностью всех клинических разновидностей ихтиоза является наличие повсеместной сухости кожи с шелушением (особенно на боковых поверхностях туловища, на разгибательных поверхностях эритематозной окраски кожи. Участки кожи на ладонях, подошвах, в крупных складках и области промежности изменены с явлениями кератодермии. В зависимости от внешнего вида чешуек, их формы, выраженности сухости кожи различают несколько клинических разновидностей обыкновенного ихтиоза.

Частым клиническим признаком ихтиоза является изменение красной каймы губ, проявляющееся диффузной их сухостью и шелушением. Вследствие этих изменений красная кайма приобретает белесоватый оттенок, покрывается сероватыми чешуйками по всей поверхности вплоть до линии смыкания губ (зоны Клейна). Часто на фоне сухости и шелушения образуются мелкие, но глубокие трещины. Изменения слизистой оболочки полости рта наблюдается примерно у 30% больных. Процесс на губах и слизистой полости рта отличается длительным течением.

Волосы и ногти при легких формах ихтиоза не изменены, и общее состояние больных остается достаточно удовлетворительным.

У детей в виду выраженных явлений сухости и шелушения снижается или полностью прекращается пото- и салоотделение, волосы становятся сухими, истонченными, разреженными. Наблюдается различной степени ониходистрофии. Больные ихтиозом часто астенизированы, отстают в физическом и интеллектуальном развитии. У них отмечаются иммунодефицитные состояния, склонность к возникновению пиодермитов, пневмоний, отитов, псориаза, нейродермита, экземы, дерматомикозов. Среди общих нарушений следует отметить нарушение обмена витаминов А и Е, снижение основного обмена, повышенное содержание холестерина, гипофункцию щитовидной железы, гемералопию.

Ксеродермия – наиболее легкая форма обыкновенного ихтиоза, когда имеет место едва заметное отрубевидное шелушение.

^ Простой ихтиоз – диагностируется при наличии более выраженного шелушения и сухости с обилием пластинчатых чешуек констатирует.

«Блестящий», или «перламутровый», ихтиоз – чешуйки образуются в более значительных количествах и имеют слегка блестящую поверхность.

Змеевидный ихтиоз – чешуйки плотные, грубые, имитируют пластинчатый рисунок змеи.

^ Иглистый ихтиоз – наиболее тяжелая форма ихтиоза, при которой чешуйки приобретают вид шипов и иголок, напоминающих иглы дикобраза.

Все перечисленные формы не являются отдельными заболеваниями, а представляют собой варианты экспрессивного течения ихтиоза.

Обыкновенный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается одинаково часто у лиц обоего пола.

Гистопатология. Отмечается гиперкератоз с гранулёзом (гипертрофия зернистого слоя) на фоне истонченного росткового слоя эпидермиса (мальпигиева слоя) и фолликулярного гиперкератоза. В дерме скудные, периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов. В глубоких слоях дермы гиалинизация коллагеновых волокон, сгущение аргирофильных волокон вокруг потовых желез и в мышцах, поднимающих волосы.
^

2. Врожденный ихтиоз.


Наследственное заболевания аутосомно-рецессивного типа наследования с вариабельной пенетрантностью гена. По степени тяжести болезни различают тяжелую и лёгкую формы. Заболевание формируется внутриутробно, диагностируется при рождении.

^ Клиническая картина. Ребенок с тяжелой формой врожденного ихтиоза рождается рождается недоношенным, с генерализованным поражением всего кожного покрова по типу рогового панцира с множественными кровоточащими трещинами (плод Арлекина), деформациями лица, рта, ушных раковин, конечностей. Масивныке роговые наслоения располагаются не только на кожном покрове, но заполняют полость рта, нома, ушных раковин, затрудняя дыхание и питание. Летальный исход наступает часто из-за нарушенного кожного и легочного дыхания, сопутствующих врожденных пороков развития внутренних органов, сопутствующих врожденных пороков развития внутреннних органов (сердечная, легочная, печеночная недостаточность), присоединяющейся вторичной инфекции.

^ Доброкачественная, или легкая форма врожденного ихтиоза совместима с жизнью, т. к. порочное развитие внутренних органов менее выражено и интенсивность гиперкератотического изменения кожного покрова менее значительна. Однако и при этой форме состояние новорожденных угрожающее. Кожный покров диффузно и интенсивно гиперемирован со значительной инфильтрацией, особенно выраженной в крупных складках кожи. Кератодермия ладоней и подошв, а иногда на лице, шее, сочетается с эктропионом век, деформацией ушных раковин. В более легких случаях поражение кожного покрова может быть очаговым с тенденцией к разрешению, но возможно и тяжелое течение с сохранением генерализованной эритемы и шелушения до конца жизни.

^ При тяжелой форме врожденного ихтиоза ребенок рождается недоношенным, с многочисленными проявлениями эктодермальной дисплазии.Кожный покров диффузно утолщен с эритематозными участками, покрытыми плотными, мощными роговыми наслоениями. Уши, нос и рот заполнены массивными чешуйко-корками. Дети погибают вскоре после рождения вследствие нарушения питания и дыхания.

Врожденный ихтиоз приводит к инвалидности уже с детства.

Гистопатология. Отмечается диффузный пролиферативный гиперкератоз с очагами паракератоза, гипертрофией зернистого слоя, акантозом и лимфацитарным инфильтратом в сосочкововм слое. Митотическая активность кератиноцитов повышена.
3. Ихтиозиформная эритродермия Брока.

Ламеллярный ихтиоз («сухой тип»).

^ Клиническая картина. Проявляется с рождения ребенка диффузным эритематозным поражением всего кожного покрова с грубой инфильтрацией и обильным шелушением в крупных складках.

При легкой форме болезни генерализованное вначале поражение с возрастом локализуется только в складках и на лице. Иногда диффузная эритема и шелушение сохраняются, несмотря на лечение, не улучшаясь даже в весенне-летний период.

При тяжелой (фетальной) форме – универсальная эритродермия с мощными пластинчатыми роговыми наслоениями, с трещинами и кровянистым отделяемым (плод Арлекина).Лицо новорожденного маскообразное с эктропионом век, деформациями ушных раковин. Роговые массивные пластины покрывают лоб, щеки, подбородок. Рот, нос, ушные раковины заполнены роговыми скоплениями. На ладонях и подошвах выраженный гиперкератоз. Движения ребенка, дыхание и сосание затруднены. Волосы и ногти гипертрофированы. Прогноз неблагоприятный, летальный исход через несколько дней после рождения.

^ Эпидермический ихтиоз (буллезный тип). Процесс формируется внутриутробно. Дети рождаются в состоянии эритродермии, более выраженной в складках, на фоне которой возникают пузыри, что придает ребенку вид обожженного больного.

При легкой форме болезни пузыри располагаются локально преимущественно в крупных складках. Волосы и ногти не поражаются. Кожа лица, волосистой части головы сплошь гиперемирована, напряжена, с обильным мелкопластинчатым шелушением. Поражение кожи выражено умеренно, а с возрастом, к 3-4 годам, практически прекращается.

При тяжелой (тотальной) форме болезни генерализованное расположение пузырей с выраженной отслойкой эпидермиса быстро заканчивается летальным исходом. У некоторых больных обнаруживаются белесоватые пятна лейкоплакий, а также деформация и уродства верхней губы, челюстей, твердого мягкого неба, ушных раковин, ногти утолщены, деформированы, возможен выраженный подногтевой гиперкератоз.

Согласно мнению большинства дерматологов, буллёзная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии относится к аутосомно-доминантным плейотропным (действующим на многие наследственные задатки) заболеваниям, передающимся с 50% пенетрантностью.

Гистопатология. Отмечаются гиперкератоз с паракератозом, гипертрофия зернистого слоя, акантоз и акантолиз. Одновременно наблюдаются авукальная дегенерация клеток росткового слоя эпидермиса и воспалительный инфильтрат в дерме, что отличает эритродермию от обыкновенного ихтиоза. Явления гиперкератоза, паракератоза и гранулёза констатируются в период стихания буллёзных высыпаний и формирования ихтиозиформных симптомов.
4. Рецессивный, сцепленный с полом, ихтиоз. Имеет место рецессивная, сцепленная с полом, передача болезни. Фенотипические отличия рецессивного, сцепленного с полом, ихтиоза заключаются в более резко выраженном генерализованном шелушении и сухости с локализацией поражения в не типичных для доминантной формы местах – в подмышечных, локтевых, подколенных ямках, на туловище по всему кожному покрову и на лице. В области волосистой части головы отмечается не только сухость, шелушение и разрежение волос, но и даже образование очагов облысения. Цвет чешуек более темный, они бывают более крупными и плотными. Помимо своеобразия кожных поражений, рецессивный, сцепленный с полом, ихтиоз чаще сопровождается умственной отсталостью, эпилепсией, катарактой, скелетными аномалиями и другими дисплазиями. Рецессивным, сцепленным с полом, ихтиозом болеют только лица мужского пола, а женщины являются гетерозиготами, не имеющими видимых проявлений болезни.

Дифференциальная диагностика проводится с врожденным буллезным эпидермолизом, десквамативной эритродермией Лейнера.
^ Лечение ихтиозов

Общее лечение:

  • витаминотерапия (А, Е);

Витамины А и Е применяются систематически, месячными циклами с перерывом 1-2 мес. Детям до 3 лет ретинола атцетат целесообразнее назначать в масляном растворе (3300 МЕ) по 2-3-5 капель после еды 1-2 раза в день, 15-20-30 с учетом переносимости. Одновременно применяют витамин Е (токоферола ацетат) 5% по 5-10 капель 2 раза в день. Детям старше 3-5 дают масляной раствор витамина витамина А по 3-5-7 капель 1-2 раза в сутки с едой, 15-20-30 дней с интервалом 1-2 мес. Витамин Е – синергист витамина А, и применяют его одновременно в виде 5% раствора по 5-10 капель 2 раза в сутки после еды. Предпочтительнее назначать аевит по 1-2 капсулы в день, циклами до 20 дней. детям старше 10-12 лет более целесообразно внутримышечное введение витамина А по 1 мл или аевита также по 1 мл через 1 день, 10-15 инъекций.

– рибофлавин, никотиновая, аскорбиновая кислоты. пиридоксальфосфат;

  • ароматические ретиноиды (неотигазон);

Ароматические ретиноиды (аналоги кислоты витамина А) – тигазон, этринат, роаккутан, но только для детей старше 10 лет из расчета 1 мл на 1 кг массы тела в сутки на 2 приема.

– препараты железа (ферроплекс, феррамид, конферон и др.);

  • анаболические стероиды (ретаболил);

– с целью нормализации процессов ороговения дополнительно вводят кальция пангамат и калия оротат в дозах, соответствующих возрасту и массе тела ребенка;

– при обменных нарушениях назначают липамид, метионин, фестал;

– при врожденном ихтиозе и ихтиозиформной эритродермии – глюкокортикостероиды.

^ Местное лечение:

– ванны: с крахмалом, поваренной солью, березовым дегтем, с настоем лекарственных трав, суховоздушные;

– после ванн: 2% борно-салициловая мазь, мази с ретиноидами, с концентратом вит. А, мази и крема, содержащие солкосерил, салициловую кислоту, натрия хлорид, 10-15% мочевину, 5% кислоту молочную. Эффективны мази с ихтиолом с сочетании с масляным раствором аевита.

Эффективный метод лечения был разработан Л.А. Штейнлухт и Ф.А. Зверьковой (1979). После установления диагноза ребенку ещё в родильном доме в первые дни после рождения назначается сразу же один из глюкокортикостероидных препаратов из расчета от 1,5 до 3 мг/кг массы тела в сутки (расчет на преднизолон). Суточная доза препарата дается в 2 приема: утром (8 ч) и днем (в 14-15 ч) после кормления. В утренний прием вводится 2/3 препарата, а днем - 1/3. Глюкокортикоидные гормоны назначают в сочетании с препаратами кальция хлорида 2% и калия хлорида 5% по ½ чайной ложке 3 раза в сутки с кормлением и анаболическими гормонами (неробол, ретаболил) в сооответствующих дозах. Продолжительность введения максимальной дозы глюкокортикостероидных препаратов составляет от 1 до 1 ½ мес. Снижение дозы кортикостероидов проводится по 1 мг в течение 3-5 суток, в продолжение 3-4-6 нед. В процессе комплексного лечения, кроме глюкокортикостероидных гормонов, детям назначают, исходя и з тяжести течения процесса, гемотрансфузин, нативную плазму, альбумин, гамма-глобулин, солевые растворы с добавлением аскорбиновой кислоты, глюкозы, кокарбаксилазы, витамина В 12, пиродоксальфосфата, анаболитических средств (неробол, ретаболил). В каждую ноздрю закапывают по 1 капле 3,44% масляного раствора ретинола ( при эктропионе – также по 1 капле в глазные щели). Детей рекомендуют содержать на грудном вскармливании. Кормящим матерям дается раствор ретинола ацетатта по 50 000 ИЕ 1 раз в сутки во время еды, а также назначается внутрь комплекс витаминов группы В. На места мацерации назначают 1% водные растворы анилиновых красителей с последующим смазыванием 2% мазью, содержащей нафталан, ихтиол или глюкокортикоидные гормоны (преднизолоновая, «Флюцинар», «Фторокорт», «Гиоксизон», «Оксикорт»).
Физиотерапия – УФО в субэритемных дозах, соллюкс, оксигенотерапия. Летом – солнечное облучение, курортное лечение на южном побережье Крыма, Кавказа, в Пятигорске, Белокурихе, Трусковце.

^

Группа буллёзного эпидермолиза



Заболевания из группы наследственного эпидермолиза раньше считали самостоятельными нозологическими формами. Буллёзный эпидермолиз описан в 1879 г Fox и в 1882 г. Goldscheider, а затем, в 1884 г., Кебнером, предложившим ныне существующее название.

Выделены два варианта буллезного эпидермолиза:

  • простой, в том числе летний;

  • дистрофический (гиперпластический, белопапулоидный, полидиспластический).

^ Этиология и патогенез. Причины возникновения дерматозов из группы наследственного эпидермолиза точно не установлены. Существующие концепции: эндокринная, инфекционная, ферментативная, биохимическая – гипотетичны и малообоснованны. Большинство авторов полагают, что темпы экологических нововведений в настоящее время превышают возможности адаптационных свойств организма, порождая постоянно появляющиеся новые спонтанные генные мутации, приводящие к наследственным болезням. Было замечено, что в разных семьях наследуется какой-либо один тип буллезного эпидермолиза.

Простой и дистрофический гиперпластический буллезный эпидермолиз наследуются по аутосомно-доминантному типу, а дистрофический полидиспластический и летальная форма – по аутосомно-рецессивному.

^ Для простой формы буллезного эпидермолиза характерно возникновение в раннем детстве и лишь иногда в пубертатном периоде, преимущественно у мальчиков. На видимо здоровой коже, без предшествующих воспалительных изменений, в основном на выступающих участках, образуются пузыри различной величины с серозным и серозно-гнойным или геморрагическим содержимым. Образованию пузырей способствует травма (ушибы, трение). Симптом Никольского всегда отрицательный, покрышка пузыря плотная. Наиболее часто процесс локализуется на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, ягодицах, пятках, подошвах, кистях, на спине, и затылке.

У детей грудного возраста пузыри возникают вокруг рта^ . Слизистые оболочки поражены очень редко. Изменений зубов, волос и ногтей не отмечается или они крайне редки. Лишь в местах пузырей могут отмечаться зуд и жжение. При вскрытии пузырей обнажаются сочные быстро эпителизирующиеся эрозии. Рубцов пузыри не оставляют. Общее состояние больных не изменяется. В период половой зрелости процесс ослабевает и в большинстве случаев самопроизвольно разрешается.

Особой формой простого буллезного эпидермолиза является летний вариант, проявляющийся пузырями только на кистях и стопах, который описывают как поздний буллезный эпидермолиз, или синдром Вебера – Коккейна. Процесс рецидивирует весной и летом без нарушения общего состояния здоровья, сочетаясь с гипергидрозом и кератозом подошв и ладоней.

^ Гиперпластическая разновидность дистрофического буллезного эпидермолиза возникает внутриутробно или в первые дни жизни ребенка. На местах, подвергающихся травматизации, появляются пузыри, а затем эрозии и язвы с обрывками эпидермиса. Поражение завершается дистрофическими рубцами иногда келоидного характера. Наиболее резко изменения выражены на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, где на фоне атрофических участков лилово-красного цвета возникают пузыри с геморрагическим содержимым и чешуйко-корковые плотные наслоения. При удалении чешуек и корок обнажаются участки рубцовой атрофии.

Кожа остальных мест сухая, серовато-бледная. На ладонях и подошвах отмечается гипергидроз, гиперкератоз. одновременно наблюдается онихогрифоз, уртикарные эффлоресценции. Потирание здоровой кожи сопровождается отслойкой эпидермиса от дермы (ложный симптом Никольского). У 20% больных поражены слизистые оболочки рта, гениталий, конъюнктивы, где пузыри быстро вскрываются, обнажая кровоточащие эрозии и поверхностные язвы.

Гиперпластическая разновидность часто сочетается с вариабельной дистрофией зубов, гипертрихозом или ихтиозом. Течение болезни доброкачественное с обострением в летнее время, а в зимний период года – под влиянием избыточного тепла (горячая ванна, теплая одежда и обувь).

^ Белопапулоидный буллезный эпидермолиз характеризуется возникновением, кроме пузырей, мелких милиарных папул белесоватого цвета, склонных к слиянию в крупные диффузные беловатые участки с микрополиклиническими очертаниями. Наряду с пузырями с пузырями и папулами бывают милиумподобныне кисты. Высыпания расположены преимущественно на стопах, кистях, ягодицах, в пояснично-крестцовой области и на рзгибательной поверхности локтевых и коленных суставов. Слизистые оболочки поражены у 10-15% больных. Наблюдают также онихогрифоз, гипертрихоз.

^ Полидиспластическая разновидность дистрофического буллезного эпидермолиза возникает при рождении или в первые дни жизни ребенка, характеризуется тяжелыми дистрофическими аномалиями костей, зубов, волос и общей гипоплазией. Многочисленные крупные пузыри с серозно-геморрагическим содержимым располагаются на любом участке сухого атрофического кожного покрова и даже на волосистой части головы. Пузыри часто вскрываются и образуются длительно не эпителизирующиеся эрозии и язвы, заживающие деформирующими рубцами. Вследствие обширных рубцовых изменений возникают эктропины век, деформация рта, кистей, стоп с мутиляцией. Симптом Никольского положительный (пузыри образуются за счет акантолиза). У большинства больных поражены слизистые оболочки рта, носоглотки, пищевода, трахеи с рубцеванием и стенозирующими деформациями. Больные физически недоразвиты, у них имеются тяжелые проявления иммунного дефицита, вследствие чего часто наблюдаются тяжелые формы пиодермии с сепсисом, вплоть до летального исхода.

^ Ногтевые пластинки деформированы, атрофированы или гиперплазированы по типу онихогрифоза. У больных с контрактурами кистей и стоп, с мультиляциями костных структур ногти отсутствуют. На атрофических деформирующих рубцах отчетливо выделяются милиумподобные кисты. Наряду с изменеиями кожи и ее придатков, у больных находят и другие дисплазии: гипотрихоз, порфирии, ксеродерму, множественную эндокринную патологию. Заболевание протекает с выраженнной инвалидизацией больных, большинство их погибают в препубертном периоде.

Еще более тяжелая форма, которую относят к группе полидиспластического дистрофического врожденного эпидермолиза называется летальным злокачественным буллезным эпидермолизом новорожденных или синдромом, описанным Г.Герлитцом в 1935 г. пузыри появляются в первые дни после рождения, быстро сливаются. Содержимое их геморрагическое, по вскрытии остаются длительно не эпителизирующиеся, кровоточащие эрозии и язвы. Симптом Никольского положительный. Пузыри локализуются и на слизистых оболочках, где возникают обширные эрозивные, некротические участки. Пороки развития ногтей, волос и другие врожденные дисплазии резко отягощают течение болезни, часто осложняющейся пиогенной инфекцией и заканчивающейся летально в первые месяцы жизни ребенка.

Диагноз всех форм буллезного врожденного эпидермолиза основан на особенностях морфологических элементов, характерной локализации и динамике пузырей и эрозий.

^ При гистологическом исследовании обращают на себя внимание однокамерность пузырей при простой форме, их образование в результате атрофических базальных и супрабазальных клеток эпидермиса, отсутствие патологических изменений коллагеновых и эластических волокон. При полидиспластической дистрофической форме констатируют явления акантолиза, воспалительных изменений в дерме с отеком и дилатацией капилляров верхнего сосудистого сплетения, периваскулярный инфильтрат лимфагистиоцитарного характера с участием плазматических клеток; дезинтеграцию коллагеновых и эластических волокон.

Дифференцируют все клинические разновидности буллезного эпидермолиза с сифилитической пузырчаткой, пиококковым пемфигусом, вульгарной пузырчаткой, синдромом Лайелла, эксфолиативным дерматитом Риттера. Эпидермолитическим ихтиозом, синдромом Ядассона-Левандовского. Используют данные лабораторных исследований, иммунофлюоресцентного анализа и гистопатологии.

Лечение

1. В последние годы в лечении всех видов наследственного булллёзного эпидермолизс широко используются анаболические препараты или средства, подавляющие синтез коллагеназы (дифенин, ретиноиды), витамин Е, кортикостероидные гормоны (так как эпидермолитические типы буллёзных дерматозов связывают с повышенной продукцией аномального термозависимого белка в цитоплазме кератиноцитов или повышенной активностью цитолитических ферментов).

2. В комплексе с ними назначают вещества, стимулирующие метаболические и иммунные процессы: метилурацил, пентоксил, левамизол, натрия нуклеинат.

3. С целью общеукрепляющего действия применяют препараты кальция, железа, цинка, серы, алоэ, взвесь плаценты, а также гемотрансфузин, переливания плазмы, эритроцидной массы, гамма-глобулина.

4. При сепсисе, пиогенных осложнениях применяют антибактериальные средства в комплексе с иммуномодуляторами; при кишечных нарушениях – эубиотики и ферменты.

5. Витаминотерапия, особенно рекомендуются аскорбиновая кислота, витамин А, U, Е, а также пангамат, кальция пантотенат.

6. Наружное лечение включает вскрытие пузырей, применение дезинфецирующих и эпителизирующих средств. Поэтапно назначаются 0,1-0,5% раствор этакридина лактата, 0,1% раствор фурацилина, фукорцин, другие анилиновые красители с последующим применением мазей с антибиотиками или мазей, кремов и паст, обладающих регенирирующими, эпителизирующими свойствами. Среди них в настоящее время «Солкосерил», пармидиновая, «Ируксол», «Ацемин», «Фастин», а также крем Унна или цинковая паста с добавлением 2-5% винилина или цигерола.

Необходимо помнить о максимальном устранении травмирующих кожу и слизистые оболочки воздействий и манипуляций (грубого пеленания, стесняющей одежды, тесной обуви, необязательных медицинских повязок, уколов и др.). Больные должны находиться под систематическим диспансерным наблюдением, применять противорецидивные курсы терапии, соблюдать диетический режим.


Скачать файл (514.9 kb.)

Поиск по сайту:  

© gendocs.ru
При копировании укажите ссылку.
обратиться к администрации